Основные типы глаукомы
Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаз, которые характеризуются постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим развитием атрофии (с экскавацией) зрительного нерва и типичных дефектов поля зрения.
Различают три основных типа глаукомы - врожденную, первичную и вторичную. Врожденная глаукома является последствием недоразвития или неправильного развития дренажной системы глаза или угла передней камеры. Как первичная, так и вторичная глаукома возникает в течение жизни под влиянием изменений, которые приводят к нарушению оттока внутриглазной жидкости. При первичной глаукоме эти изменения являются следствием процессов, которые не имеют самостоятельного значения. Их можно рассматривать только как начальную часть патогенетического механизма первичной глаукомы. Изменения же, приводящие к возникновению вторичной глаукомы, вызваны самостоятельными, не зависящими от глаукомы заболеваниями. Таким образом, вторичная глаукома является побочным и необязательным последствием других болезней. Не следует смешивать глаукому с эссенциальной и симптоматической гипертензией глаза. К последней группе относятся случаи повышения внутриглазного давления, когда гипертензия глаза является лишь симптомом другого заболевания. Если основное заболевание излечивается, то внутриглазное давление нормализуется. К симптоматическим гипертензиям относят глаукомоциклитические кризы, увеиты с гипертензией, а также те случаи повышения офтальмотонуса, которые вызваны преходящим нарушением регуляции внутриглазного давления в результате интоксикаций, диэнцефальных и эндокринных расстройств, длительного введения в больших дозах некоторых гормональных препаратов. Симптоматические гипертензии чаще связаны с гиперсекрецией водянистой влаги, хотя могут происходить нарушения оттока временного характера (отек трабекулы, экссудат и кровь в углу передней камеры).
Причина так называемой эссенциальной глазной гипертензии точно не установлена. Это состояние характеризуется умеренным повышением внутриглазного давления (до 30-35 мм рт. ст.) без каких-либо изменений зрительного нерва и зрительных функций. Лица, имеющие такую гипертензию, не подлежат лечению, но должны находиться под диспансерным наблюдением, так как примерно у 10-15% больных гипертензия может перейти в глаукому.
При повышении внутриглазного давления ухудшаются условия для циркуляции крови по сосудам глаза. Особенно резко страдает кровоснабжение внутриглазной части зрительного нерва. В результате нарушения питания развивается атрофия нервных волокон и опорной глиальной ткани в области диска зрительного нерва. Клинически глаукоматозная атрофия проявляется побледнением диска и образованием углубления - экскавации, которая сначала занимает центральный и височный отделы диска, а затем охватывает весь диск. Следует отметить, что в центре диска зрительного нерва углубление (сосудистая воронка, физиологическая экскавация) есть и в нормальных глазах, но до края диска экскавация доходит только в глаукоматозных глазах. Таким образом, краевая экскавация диска зрительного нерва служит признаком глаукоматозной его атрофии.
Глаукоматозная атрофия появляется обычно только через несколько лет после возникновения заболевания при недостаточно эффективном его лечении и прогрессирует столь же медленно. Однако в редких случаях острого повышения внутриглазного давления до высоких значений атрофия зрительного нерва может развиться быстро, в течение нескольких дней.
60 ДИАГНОСТИКА ГЛАУКОМЫ.
ВНУТРИГЛАЗНОЕ ДАВЛЕНИЕ (ОФТАЛЬМОТОНУС)
Глаз можно рассматривать как сферической формы тело с жидким содержимым и упругими оболочками. Величина внутриглазного давления зависит от упругости (ригидности) оболочек и объема содержимого глазного яблока. Первый фактор относительно стабилен, в одном и том же глазу его можно считать постоянной величиной. Следовательно, офтальмотонус (Р) является функцией объема глаза (V), а изменения внутриглазного давления (АР) зависят от изменений объема глазного яблока (AV).
Измерение офтальмотонуса получило название тонометрии глаза . Тонометр в момент измерения сдавливает глаз и повышает внутриглазное давление, поэтому различают тонометрическое и истинное давление в глазу. При тонометрии прямо измеряют только тонометрическое давление (P t). Истинный офтальмотонус (Р о) рассчитывают на основании тонометрических данных косвенным путем.
Содержимое глаза состоит из ряда компонентов, большинство из которых (хрусталик, стекловидное тело, внутренние оболочки глаза) имеет относительно постоянный объем. Объемные изменения в глазу зависят от двух компонентов: от изменения кровенаполнения внутриглазных сосудов и от объема внутриглазной жидкости.
Экспериментально установлено, что быстрые изменения кровенаполнения сосудов глаза приводят к соответствующим изменениям внутриглазного давления. Однако через некоторое время офтальмотонус возвращается к исходному уровню. Медленные же изменения кровенаполнения сосудов не отражаются на величине внутриглазного давления.
Результаты этих опытов объясняются особенностями циркуляции внутриглазной жидкости, которую называют также водянистой, или камерной влагой. В обычных условиях (гидродинамическое равновесие) поступление водянистой влаги в глаз и ее отток из глаза сбалансированы. При изменениях офтальмотонуса, вызванных случайными причинами (сдавление глаза, колебания кровяного давления), происходит сдвиг гидродинамического равновесия, в результате которого внутриглазное давление возвращается к исходному уровню. Например, при повышении офтальмотонуса скорость оттока жидкости увеличивается и превышает скорость ее притока в глаз. Повышенное давление вытесняет часть водянистой влаги из ее резервуаров за пределы глазного яблока до тех пор, пока офтальмотонус не снизится до исходного уровня. Резервуарами водянистой влаги являются передняя и в меньшей степени задняя камеры глаза. Их объем составляет около 200-300 мм 3 . При уменьшении кровенаполнения внутриглазных сосудов офтальмотонус снижается. Пропорционально уменьшается и скорость оттока жидкости из глаза. Отток жидкости становится меньше ее притока в глаз, что и приводит к восстановлению исходного давления.
Таким образом, в конечном счете уровень офтальмотонуса зависит от циркуляции водянистой влаги в глазу, или гидродинамики глаза. Необходимо подчеркнуть, однако, что гемодинамика глаза, т.е. циркуляция крови в сосудах глаза, значительно влияет на состояние всех функциональных механизмов, в том числе тех, которые регулируют гидродинамику глаза.
Наиболее оптимальным методом определения изменений структуры диска зрительного нерва является стереоскопия:
· непрямая офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60 Д или 90 Д;
· прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или линзы Ван Бойнингена.
Перед обследованием для повышения эффективности осмотра необходимо расширить зрачки мидриатиками короткого действия (тропикамид, циклопентолат, фенилэфрин). Противопоказанием к мидриазу является закрытый угол передней камеры, острый приступ глаукомы или перенесенный приступ на парном глазу.
Обычно физиологическая экскавация диска зрительного нерва имеет горизонтально-овальную форму. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД.
Для глаукомы характерны атрофические изменения в ГЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукоматозной экскавацией не существует. Постепенно происходит уменьшение ширины нейроретинального кольца. Истончение может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Обычно принимают во внимание форму и относительный размер экскавации, ее глубину, характер височного края.
При осмотре ГЗН фиксируют следующие признаки:
· относительную величину экскавации (отношение максимального размера экскавации к диаметру диска — Э/Д);
· глубину экскавации (мелкая, средняя, глубокая);
· характер височного края (пологий, крутой, подрытый);
· цвет нейроглии (розовый, деколорирован, сужение нейроретинального ободка, тенденция к вертикальному продвижению экскавации);
· наличие бета-зоны (склеральный ободок перипапиллярно).
Расширение экскавации ДЗН обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего происходит в вертикальном направлении за счет истончения нейроретинального кольца в верхнем и нижнем секторах, что связано с особенностями строения решетчатой пластинки.
Однократное исследование ГЗН не позволяет сделать окончательные выводы о наличии или отсутствии глаукоматозных изменений в связи с большой вариабельностью его строения и возрастных изменений. Однако следует учесть, что размер экскавации от 0 до 0,3 следует относить к нормальным размерам, от 0,4 до 0,6 следует отнести к группе относительного увеличения в пределах возрастных изменений для лиц старше 50 лет, а больше 0,6 – к группе повышенного риска развития глаукоматозной атрофии.
При обследовании пациента с повышенным ВГД следует придерживаться принципа – чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.
Определенное значение имеет побледнение поверхности диска, видимое офтальмоскопически смещение сосудистого пучка, наличие перипапиллярной атрофии сосудистой оболочки. Рекомендуется обращать внимание на рельеф и картину хода нервных волокон на сетчатке, который при глаукоме выглядит стушеванным и прерывистым. Эти детали лучше просматриваются при использовании бескрасного или синего фильтра.
У больных глаукомой могут появляться атрофия хориоидеи в перипапиллярной области, атрофические изменения сетчатки в слое нервных волокон и возникать мелкие линейные кровоизлияния, чаще расположенные по периферии или по краю диска.
Таким образом, при осмотре ДЗН проводится качественная и количественная оценка.
Качественная оценка ДЗН:
· контур нейроретинального кольца, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к его прорыву к краю;
· кровоизлияния на поверхности ДЗН;
· перипапиллярная атрофия;
· сдвиг сосудистого пучка.
Количественная оценка ДЗН:
· соотношение экскавации к диску (Э/Д);
· соотношение нейроретинального кольца к диску.
Для документирования состояния ДЗН удобно использовать цветные фотографии, при отсутствии фундус-камеры можно использовать схематические рисунки.
Кроме клинических методов обследования ДЗН, сегодня все чаще используются методы, позволяющие провести качественную оценку состояния нервных структур. Это конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия (гейдельбергский ретинальный томограф – HRT), сканирующая лазерная поляриметрия (GDХ) и оптическая когерентная томография (ОСТ). Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких, как состояние диска, поля зрения, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но, в то же время, подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.
Факторы риска развития ПОУГ
· Наследственность. Распространенность глаукомы среди кровных родственников больных ПОУГ в 5-6 раз выше, чем в общей популяции.
· Возраст. ПОУГ редко возникает в возрасте меньше 40 лет, и уровень заболеваемости растет в более старших возрастных группах.
· Миопия. Для близорукости характерны снижение ригидности фиброзных оболочек глаза и внутриглазных структур (трабекулярной и решетчатой диафрагм) и увеличенный размер склерального канала зрительного нерва.
· Раннее развитие пресбиопии, ослабление цилиарной мышцы.
· Выраженная пигментация трабекулярного аппарата.
· Псевдоэксфолиативный синдром.
· Органические (атеросклероз) и функциональные (сосудистые спазмы) нарушения кровообращения в сосудах головного мозга и в глазничной артерии.
· Перипапиллярная хориоретинальная дистрофия.
· Возникновение асимметрии в показателях, характерных для глаукоматозного процесса между парными глазами.
Факторы антириска развития ПОУГ
· Молодой возраст (до 40-45 лет).
· Гиперметропия.
· Хорошая функция цилиарной мышцы.
· Сохранность пигментного и стромального листков радужки.
· Отсутствие дистрофических изменений в структурах угла передней камеры.
· Живая реакция зрачка на свет.
· Отсутствие симптомов нарушения внутриглазного и церебрального кровообращения.
1. Экскавация (физиологическая) бывает трех видов :
Небольшая экскавация в центре.
Расширенная экскавация в центре.
Экскавация с темпоральным западением.
2. Соотношение диаметра диска и диаметра экскавации часто генетически предопределено и указывает на долю экскавации по отношению к диаметру диска. Обычно измеряется в вертикальном и горизонтальном меридианах и зависит от площади диска. Нейроретинальный поясок различают по размеру, т.к. он не одинаков в разных глазах. Большие диски имеют большую площадь экскавации и большее соотношение диска и экскавации. В норме вертикальное соотношение диаметра диска к экскавации составляет 0,3 и меньше. Только в 2% случаев это соотношение может составить 0,7 и больше, что вызывает подозрение, но не обязательно указывает на патологию. Асимметрия в соотношении парных глаз на 0,2 и более также должна настораживать, пока диагноз глаукомы не будет исключен.
3. Нейроретинальный поясок занимает область между краем диска и краем экскавации. В норме он имеет оранжевый или розовый цвет и характерную конфигурацию. Нижняя его часть самая широкая, затем следует верхняя, носовая и височная (ISNT). Большая физиологическая экскавация возникает из-за несоответствия между размером склерального канала и количеством нервных волокон , которое в норме остается постоянным. Патологическая экскавация вызвана необратимым уменьшением количества нервных волокон, глиальных клеток и кровеносных сосудов.
4. Кровеносные сосуды зрительного нерва входят в диск центрально и затем смещаются назально. Центральная артерия сетчатки локализуется обычно назальнее вены.
К головке зрительного нерва относят его внутриглазную часть и прилежащий к глазу участок нерва (протяженностью I-3 мм), кровоснабжение которого в некоторой степени зависит от уровня ВГД. Термин "диск зрительного нерва (ДЗН)" используют для обозначения видимой при офтальмоскопии части ГЗН.
17.1.3.1. Анатомия и кровоснабжение
ГЗН состоит из аксонов ганглионарных клеток сетчатки (ГКС), астроглии, сосудов и соединительной ткани. Количество нервных волокон в зрительном нерве варьирует от 700 000 до 1 200 000, с возрастом оно постепенно уменьшается. Ежегодная потеря аксонов составляет около 4000. ГЗН делят на 4 отдела (рис. 17.8): поверхностный (ретинальный), преламинарный, ламинарный и ретроламинарный. Поверхностный отдел образован аксонами ГКС (95 % объема) и астроцитами (5 %), в преламииарном отделе количество астроцитов значительно больше (20-25 %), их отростки образуют глиальную решетчатую структуру. В ламинарном отделе к нервным волокнам и астроглии добавляется соединительная ткань, из которой образована решетчатая пластинка склеры (lamina cribrosa).
Ретроламинарный отдел существенно отличается от других отделов ГЗН: в нем уменьшается количество астроцитов, появляется олигодендроглия, нервные волокна одеваются в миелиновые оболочки, а зрительный нерв - в мозговые.
Решетчатая пластинка склеры состоит из нескольких перфорированных листков соединительной ткани, разделенных астроглиальными прослойками. Перфорации образуют 200-400 канальпев, через каждый из которых проходит пучок нервных волокон (рис. 17.9). В верхнем и нижнем сегментах решетчатая пластинка тоньше, а отверстия в ней шире, чем на других ее участках. Эти сегменты легче деформируются при повышении ВГД.
Диаметр ДЗН варьирует от 1,2 до 2,0 мм, а его площадь - от 1,1 до 3,4 мм2. Следовательно, при одинаковом уровне ВГД деформирующая сила, действующая на ДЗН, может различаться в 3 раза. Величина ДЗН зависит от размера склерального канала. При близорукости канал более широкий, при гиперметропии - более узкий.
В ДЗН различают невральное (нейроретжальное) кольцо и центральное углубление - физиологическую экскавацию, в которой расположен фибро-глиальный тяж, содержащий центральные сосуды сетчатки (рис. 17.10). Топографические особенности расположения нервных волокон в ДЗН представлены на рис. 17.11.
Вокруг ДЗН могут располагаться (не во всех случаях) склеральное кольцо (узкая щель между ДЗН и хориоидеей), а также а- и р-зоны.3-3она - кольцо неравномерной ширины и часто неполное, образовавшееся в результате ретракции или дистрофии пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи (рис. 17.12). Эта зона больше выражена с височной стороны ДЗН и часто наблюдается при близорукости и косом диске. а-Зона характеризуется гиперпигментацией и располагается по краю ДЗН или, если есть р-зона, по ее наружному краю.
Кровоснабжение преламинарного и ламинарного отделов ГЗН осуществляется из ветвей задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА), а ретинального отдела - из системы центральной артерии сетчатки (ЦАС). Ретроламинарный отдел ГЗН получает питание в основном из ЗКЦА, но также из центропетальных ветвей пиальных артерий и центрофугальных ветвей ЦАС. Ветви ЗКЦА могут образовывать в ГЗН полное или неполное артериальное кольцо (кольцо Цинна - Галлера). Зависимость кровотока от ВГД в ретроламинарном отделе ГЗН обусловлена существованием возвратных артериальных ветвей, идущих от внутриглазной части ГЗН (рис. 17.13).
Микрососудистые сети ГЗН и сетчатки имеют одинаковое строение. Они осуществляют барьерную функцию и обладают выраженной способностью к ауторегуляции кровообращения. Кровоснабжение ГЗН имеет сегментарный характер, обусловленный существованием зон раздела сосудистой сети.
17.1.3.2. Особенности глаукомной оптической нейропатии
Глаукомная оптическая нейропатия - основное звено в патогенезе глаукомы, так как ее возникновение и развитие служат непосредственной причиной снижения зрительных функций и слепоты у больных глаукомой.
Для ГОН характерны особенности, позволяющие отличить ее от других поражений зрительного нерва. Медленный процесс кавернозной дегенерации нервных волокон продолжается в течение многих лет. При этом сначала поражаются только отдельные пучки нервных волокон, являющиеся аксонами крупных ганглиозных клеток (М-клетки), расположенными в парамакулярной зоне сетчатки. Решетчатая пластинка склеры прогибается кзади, канальцы в ней деформируются (рис. 17.14). Атрофия нервных волокон начинается на уровне этой пластинки.
Прогрессирующее расширение центральной экскавации вследствие атрофии нервных волокон сопровождается неравномерным сужением неврального кольца (рис. 17.15) вплоть до полного его исчезновения в терминальной стадии болезни. В отличие от большинства других ней-ропатий распад нервных волокон не сопровождается пролиферацией астроглии и соединительной ткани. Атрофический процесс распространяется на сетчатку, в которой образуются характерные дефекты в слое нервных волокон ганглионарных клеток.
Нередко на ДЗН или около него в результате тромбирования микрососудов возникают расслаивающие геморрагии. ГОН часто сочетается с атрофическими изменениями в перипапиллярной хориоидее, ведущими к возникновению или расширению р-зоны (halo glaucomatosa).
Патогенез . Несмотря на многочисленные исследования, патофизиологические механизмы ГОН изучены не полностью. Ниже суммированы основные факторы, которым придают значение в патогенезе ГОН.
Продолжительное повышение ВГД приводит к механической деформации опорных структур ГЗН, неравномерному прогибу кзади решетчатой пластинки склеры и ущемлению в ее канальцах пучков нервных волокон, которое сопровождается нарушением их проводимости, а затем и атрофией. К аналогичным последствиям может привести снижение давления цереброспинальной жидкости в ретроламинарном отделе ГЗН.
Диффузная или фокальная ишемия также может послужить причиной развития характерных для глаукомы процессов в ГЗН. Ишемия может быть обусловлена изменениями в микрососудах и реологии крови, снижением перфузионного давления крови из-за повышения ВГД, дисфункцией сосудистого эндотелия и нарушением ауторегуляции кровообращения в ГЗН.
Механическое давление на ГЗН и ишемия служат пусковыми факторами, ведущими к развитию глаукомной оптической нейропатии. При экспериментальной глаукоме обнаруживают остановку всех видов аксоплазматического транспорта на уровне решетчатой пластинки склеры. Прекращение поступления нейротрофических компонентов от терминалов аксонов к телу клетки может служить причиной апоптоза - программированной смерти клеток.
В процессе апоптоза из поврежденных ганглионарных клеток действуют цитотоксические факторы, которые вызывают повреждение соседних клеток, расширяя таким образом сферу поражения. К таким факторам относят глутамат, перекиси, избыточное поступление в клетки ионов кальция, супероксиданиона и оксида азота, образование токсичного для клеток пероксинитрита.
Офтальмоскопические симптомы . Различают несколько клинических разновидностей глаукомной экскавации ДЗН: вертикально-овальную, темпоральную, блюдцевидную и колбо-видную экскавации, а также экскавацию с выемкой (рис. 17.16). Первые два типа характеризуются расширением экскавации во все стороны, но все же больше в нижне- и/или верхнетемпоральном направлениях. Края экскавации могут быть крутыми, подрытыми или пологими. В последнем случае углубление в ДЗН иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация). Экскавация с выемкой характеризуется прорывом к верхнему или нижнему полюсу, колбовидная - подрытыми краями, она часто наблюдается при далеко зашедшей и терминальной глаукоме. Плоская и мелкая экскавация, занимающая весь диск или его височную половину, иногда имеет неглаукоматозное происхождение. Она встречается у лиц старческого возраста (склеротическая экскавация) и при близорукости высокой степени.
Изменения зрительных функций . Изменения зрительных функций при хронической глаукоме возникают незаметно для больного и медленно прогрессируют, их обнаруживают с помощью психофизических методов исследования только после потери значительной (30 % и более) части нервных волокон в ГЗН. Это затрудняет выявление ГОН в ранней стадии и дифференциальную диагностику глаукомы и доброкачественной офтальмогипертензии.
Изменения зрительных функций» при ГОН проявляются в снижении светочувствительности, замедлении сенсомоторной реакции, снижении пространственной и временной контрастной чувствительности. Эти изменения могут быть диффузными и фокальными. Диффузные изменения зрительных функций не специфичны для глаукомы. Они наблюдаются при различных поражениях светопроводящей и световоспринимающей систем глаза. Фокальные изменения вызваны поражением отдельных пучков нервных волокон в ГЗН. Они проявляются в образовании характерных для глауком очаговых или секторальных дефектов поля зрения.
Исследование поля зрения проводят с помощью периметрии или кампиметрии, при этом оценивают состояние всего поля зрения или его центрального отдела в пределах 25- 30° от точки фиксации взора. Различают кинетическую и статическую периметрию. Первая позволяет определить границы поля зрения, положения изоптер, топографию и размер относительных и абсолютных скотом. Статическая периметрия имеет пороговые и надпороговые программы. В первом случае определяют пороговые значения дифференциальной световой чувствительности глаза в исследуемых точках поля зрения. Надпороговые методы позволяют выявить только грубые нарушения светочувствительности; их часто используют как скрининговые методики.
Для глаукомы характерна следующая последовательность изменений поля зрения: увеличение размеров слепого пятна, появление относительных и абсолютных парацентральных скотом и назальной ступеньки на изоптерах; сужение поля зрения с носовой стороны; концентрическое сужение поля зрения; светоощущение с неправильной проекцией света; полная слепота (рис. 17.17 -17.19).
Изменения зрительных функций при ГОН включают органические и функциональные компоненты. Последние могут быть устранены или по крайней мере уменьшены с помощью рационального лечения.