Глаукомная экскавация диска зрительного нерва. Строение зрительного нерва в норме

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы. Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами. Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Сосок или диск – это место формирования зрительного нерва отростками клеток сетчатки

Характерный вид диска зрительного нерва и его резкое отличие от окружающей сетчатки обусловлены тем, что в этом месте отсутствуют фоточувствительные клетки (палочки и колбочки). Такая особенность делает эту область «слепой» в отношении способности воспринимать изображение. Эта слепая область не мешает зрению в целом, потому что размер диска зрительного нерва всего 1,76 мм на 1,92 мм. Хоть глаз именно этим местом не может «видеть», но оно обеспечивает другие функции диска зрительного нерва, а именно сбор и передачу нервных импульсов от сетчатки оптическому нерву и далее зрительным ядрам головного мозга.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя

При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши». Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия. На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.

Причины атрофии подобного типа:

• сифилис;
• опухоли в головном мозге;
• неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
• травматическое поражение мозга;
• интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
• некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
• офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки. Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция. Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы. В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Результат сканирования диска зрительного нерва при оптической когерентной томографии

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками. Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним. Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Колобома диска зрительного нерва

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

• синдром эпидермального невуса;
• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

• дефекты полей зрения;
• нарушение цветового восприятия;
• афферентный зрачковый дефект;
• гипоплазия желтого пятна;
• микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
• косоглазие;
• нистагмы.

На фото аниридия (глаз без радужки) – врожденная патология, которая часто сочетается с гипоплазией соска зрительного нерва

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

• генетическое нарушение деления клеток,
• малое количество околоплодных вод;
• ионизирующее излучение;
• интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
• системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
• инфекции и бактериальные заболевания.

К сожалению, гипоплазию (малое количество нервных волокон) практически невозможно вылечить. При одностороннем поражении лечение направлено на тренировку функций слабого нерва путем применения окклюзионных повязок на более сильном глазу.

Лечение

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию. Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам. Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

• никотиновая кислота;
• витамины группы В (В 2 , В 6 ,В 12);
• экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
• рибоксин;

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.

Наиболее оптимальным методом определения изменений структуры ДЗН и СНВС является стереоскопия:

— непрямая офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;

— прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.

Перед обследованием для повышения эффективности осмотра необходимо расширить зрачки мидриатиками короткого действия (тропикамид, циклопентолат, фенилэфрин). Противопоказанием к мидриазу является закрытый угол передней камеры, острый приступ глаукомы или перенесенный приступ на парном глазу. В таких случаях мидриаз возможен после проведения лазерной иридэктомии или на фоне применения системных диуретиков.

При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при ПОУГ необходимо проводить количественную и качественную оценку параметров.

Количественная оценка ДЗН:

— размер диска зрительного нерва;

— соотношение экскавации к диску (Э/Д);

— соотношение НРП к диску.

Качественная оценка ДЗН:

— форма, высота, цвет нейроретинального пояска (НРП), его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;

— деколорация атрофических участков ДЗН;

— геморрагии на поверхности ДЗН;

— сдвиг и обнажение сосудистого пучка;

— характеристики перипапиллярной атрофии;

— слой нервных волокон сетчатки (СНВС).

Количественная оценка ДЗН

Однократное исследование ДЗН обычно не позволяет сделать окончательные выводы о наличии или отсутствии глаукомных изменений в связи с большой вариабельностью его строения и возрастных особенностей.

Размер диска зрительного нерва. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм 2 . К малым размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5 мм 2 , к средним – от 1,51 до 2,5 мм 2 , к большим >2,51 мм 2 .

При миопии он может слегка (на 1,2±0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может говорить о глаукомном повреждении зрительного нерва. В этом случае офтальмоскопическая диагностика представляет особенные затруднения.

Соотношение Э/Д. Обычно физиологическая экскавация ДЗН имеет горизонтально — овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Однако следует учесть, что размер Э/Д от 0,0 до 0,3 следует относить к нормальным размерам, от 0,4 до 0,6 – к группе относительного увеличения в пределах возрастных изменений для лиц старше 50 лет, а больше 0,6 – к группе повышенного риска развития глаукоматозной атрофии.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего – в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями решетчатой пластинки.

В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска. При глаукоме глубина экскавации зависит от уровня ВГД и типа глаукомы. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. Неглубокие широкие экскавации встречаются в глазах с ПОУГ в сочетании с миопией высокой степени и при возрастной (сенильной) форме ПОУГ. На дне глубокой экскавации можно видеть сероватые точки – отверстия в решетчатой пластинке склеры. В норме глубокая экскавация встречается редко и решетчатую пластинку можно видеть только в центральной ее части. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зоне экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.

Качественная оценка ДЗН

Форма нейроретинального пояска (НРП). Для оценки состояния НРП необходимо знать о ширине нейроретинального пояска по сегментам в норме.

Согласно международному правилу I.S.N.T. (рис. 1), которое позволяет определить относительный размер пояска в различных областях, окружающих диск, самая широкая зона ДЗН — нижняя, затем следуют по убывающей — верхняя, назальная и темпоральная (нижняя (Inferior) > верхняя (Superior) > носовая (Nasal) > височная (Temporal), правило I.S.N.T.). Отклонение от этого правила («косой» выход и нарушение рефракции от — 6,0 до + 6,0 дптр) подразумевает дальнейшее обследование и не обязательно говорит о наличии глаукомы.

При развитии ПОУГ постепенно происходит уменьшение ширины нейроретинального пояска, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для документирования состояния ДЗН удобно использовать схематические рисунки – офтальмоскопия с зарисовкой (рис. 2).

Цвет пояска. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) участков НРП, чаще в темпоральной зоне. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукоматозной экскавацией не существует. Побледнение всего нейроретинального пояска может являться неврологическим проявлением заболевания.

Слой нервных волокон сетчатки (СНВС) просматривается лучше при использовании бескрасного или синего фильтров. В здоровых глазах сосуды сетчатки погружены в СНВС. Чем СНВС толще (здоровее), тем ярче фоновая окраска глазного дна. С возрастом СНВС виден хуже, поэтому его можно увидеть не у всех пациентов. В некоторых случаях состояние СНВС можно определить по четкости контуров сосудов, проминенции сосудов сетчатки – стенки кровеносных сосудов выглядят очень отчетливо на фоне матовой сетчатки, что свидетельствует об истончении СНВС. Локальные дефекты можно определить по темным дугообразным полосам, которые начинаются у диска зрительного нерва, они шире, чем сосуды сетчатки. Равномерное истончение СНВС выглядит как уменьшение яркости/плотности исчерченности, глазное дно становится более темным, происходит утрата складчатости, сосуды выступают еще больше. В связи с тем, что у здоровых людей той же возрастной группы такие изменения встречаются редко, как правило, это свидетельствует о патологии.

Перипапилярная атрофия – истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг диска зрительного нерва. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства. Самый обширный участок атрофии соответствует месту наибольшего истончения пояска диска. Атрофию не следует считать диагностическим признаком, так как она может присутствовать и в норме, тем не менее обширная или окружающая весь диск атрофия, не соответствующая предполагаемой по возрасту или степени миопии, может свидетельствовать в пользу патологии.

Бета — зона (зона атрофии, расположенная ближе к ДЗН) и ее динамика имеет большую клиническую и прогностическую значимость при ПОУГ,

Геморрагии обнаруживают у пациентов с глаукомой с частотой до 0 — 40% случаев. Наличие геморрагий – признак ишемии и реперфузионной травмы, а значит, неблагоприятного течения патологического процесса. Чаще встречаются при глаукоме нормального давления. Важно отметить местоположение геморрагий и проследить, исчезли ли они при последующих осмотрах. Наличие геморрагий на диске зрительного нерва может свидетельствовать о прогрессировании глаукомы. Геморрагии непостоянны, сохраняются на протяжении 2 — 35 недель (в среднем рассасываются через 10,5 недель) и могут отсутствовать во время большинства обследований.

Следует помнить, что большинства из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН и СНВС удобно использовать цветные фотографии, а при отсутствии фундус — камеры можно использовать схематические рисунки (офтальмоскопия с зарисовкой).

Кроме клинических методов обследования ДЗН и СНВС сегодня все чаще используются методы, позволяющие провести качественную и количественную оценку его морфометрической структуры.

К ним относятся:

— конфокальная лазерная сканирующая офтальмоскопия (гейдельбергская ретинотомография, HRT);

— лазерная поляриметрия с функцией роговичной компенсации (GDx VCC);

— оптическая когерентная томография (ОСТ).

Гейдельбергская ретинотомография – технология получения реалистичных изображений высокой степени разрешения, основанная на методе сканирования тканей специально сфокусированным лазерным лучом. Ретинотомографы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, формированию и хранению базы данных, восстановлению и проведению количественного анализа. Преимуществом HRT является возможность динамического слежения за происходящими дегенеративными изменениями в ДЗН и точное позиционирование дефектов, что подтверждается данными векторного анализа и анализа топографических изменений.

Лазерная поляриметрия проводит качественную и количественную оценку состояния глаукомной нейропатии, объема ППА, толщины СНВС в зоне ДЗН в динамике.

Оптическая когерентная томография – технология, которую используют для исследования прижизненной морфологии переднего и заднего отрезков глаза. Она позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужной оболочки и УПК у больных глаукомой.

Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких как состояние диска, поля зрения, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но в то же время подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

Основные типы глаукомы

Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаз, которые характеризуются постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим развитием атрофии (с экска­вацией) зрительного нерва и типичных дефектов поля зрения.

Различают три основных типа глаукомы - врожденную, первичную и вторичную. Врожденная глаукома является последствием недоразвития или неправильного развития дренажной системы глаза или угла передней камеры. Как первичная, так и вторичная глаукома возникает в течение жизни под влиянием изменений, которые приводят к нарушению оттока внутриглазной жидкости. При первичной глаукоме эти изменения являются следствием процессов, которые не имеют самостоятельного значения. Их можно рассматривать только как начальную часть патогенетического меха­низма первичной глаукомы. Изменения же, приводящие к возникнове­нию вторичной глаукомы, вызваны самостоятельными, не зависящими от глаукомы заболеваниями. Таким образом, вторичная глаукома является побочным и необязательным последствием других болезней. Не следует смешивать глаукому с эссенциальной и симптоматической гипертензией глаза. К последней группе относятся случаи повышения внутриглазного давления, когда гипертензия глаза является лишь симптомом другого заболевания. Если основное заболевание излечива­ется, то внутриглазное давление нормализуется. К симптоматическим гипертензиям относят глаукомоциклитические кризы, увеиты с ги­пертензией, а также те случаи повышения офтальмотонуса, которые вызваны преходящим нарушением регуляции внутриглазного давления в результате интоксикаций, диэнцефальных и эндокринных рас­стройств, длительного введения в больших дозах некоторых гормо­нальных препаратов. Симптоматические гипертензии чаще связаны с гиперсекрецией водянистой влаги, хотя могут происходить нарушения оттока временного характера (отек трабекулы, экссудат и кровь в углу передней камеры).

Причина так называемой эссенциальной глазной гипертензии точно не установлена. Это состояние характеризуется умеренным повышени­ем внутриглазного давления (до 30-35 мм рт. ст.) без каких-либо изменений зрительного нерва и зрительных функций. Лица, имеющие такую гипертензию, не подлежат лечению, но должны находиться под диспансерным наблюдением, так как примерно у 10-15% больных гипертензия может перейти в глаукому.

При повышении внутриглазного давления ухудшаются условия для циркуляции крови по сосудам глаза. Особенно резко страдает кровоснабжение внутриглазной части зрительного нерва. В результате нарушения питания развивается атрофия нервных волокон и опорной глиальной ткани в области диска зрительного нерва. Клинически глаукоматозная атрофия проявляется побледнением диска и образованием углубления - экскавации, которая сначала занимает центральный и височный отделы диска, а затем охватывает весь диск. Следует отметить, что в центре диска зрительного нерва углубление (сосудистая воронка, физиологическая экскавация) есть и в нормальных глазах, но до края диска экскавация доходит только в глаукоматозных глазах. Таким образом, краевая экскавация диска зрительного нерва служит признаком глаукоматозной его атрофии.

Глаукоматозная атрофия появляется обычно только через несколько лет после возникновения заболевания при недостаточно эф­фективном его лечении и прогрессирует столь же медленно. Однако в редких случаях острого повышения внутриглазного давления до высоких значений атрофия зрительного нерва может развиться быстро, в течение нескольких дней.

60 ДИАГНОСТИКА ГЛАУКОМЫ.

ВНУТРИГЛАЗНОЕ ДАВЛЕНИЕ (ОФТАЛЬМОТОНУС)

Глаз можно рассматривать как сферической формы тело с жидким содержимым и упругими оболочками. Величина внутриглазного давления зависит от упругости (ригидности) оболочек и объема содержимого глазного яблока. Первый фактор относительно стабилен, в одном и том же глазу его можно считать постоянной величиной. Сле­довательно, офтальмотонус (Р) является функцией объема глаза (V), а изменения внутриглазного давления (АР) зависят от изменений объема глазного яблока (AV).

Измерение офтальмотонуса получило название тонометрии глаза . Тонометр в момент измерения сдавливает глаз и повышает внутригла­зное давление, поэтому различают тонометрическое и истинное давление в глазу. При тонометрии прямо измеряют только тонометрическое давление (P t). Истинный офталь­мотонус (Р о) рассчитывают на основании тонометрических данных косвенным путем.

Содержимое глаза состоит из ряда компонентов, большинство из которых (хрусталик, стекловидное тело, внутренние оболочки глаза) имеет относительно постоянный объем. Объемные изменения в глазу зависят от двух компонентов: от изменения кровенаполнения внутри­глазных сосудов и от объема внутриглазной жидкости.

Экспериментально установлено, что быстрые изменения кровена­полнения сосудов глаза приводят к соответствующим изменениям внутриглазного давления. Однако через некоторое время офтальмото­нус возвращается к исходному уровню. Медленные же изменения кровенаполнения сосудов не отражаются на величине внутриглазного давления.

Результаты этих опытов объясняются особенностями циркуляции внутриглазной жидкости, которую называют также водянистой, или камерной влагой. В обычных условиях (гидродинамическое равновесие) поступление водянистой влаги в глаз и ее отток из глаза сбалансирова­ны. При изменениях офтальмотонуса, вызванных случайными причина­ми (сдавление глаза, колебания кровяного давления), происходит сдвиг гидродинамического равновесия, в результате которого внутриглазное давление возвращается к исходному уровню. Например, при повышении офтальмотонуса скорость оттока жидкости увеличивается и превышает скорость ее притока в глаз. Повышенное давление вытесняет часть водянистой влаги из ее резервуаров за пределы глазного яблока до тех пор, пока офтальмотонус не снизится до исходного уровня. Резервуара­ми водянистой влаги являются передняя и в меньшей степени задняя камеры глаза. Их объем составляет около 200-300 мм 3 . При уменьшении кровенаполнения внутриглазных сосудов офтальмотонус снижается. Пропорционально уменьшается и скорость оттока жидкости из глаза. Отток жидкости становится меньше ее притока в глаз, что и приводит к восстановлению исходного давления.

Таким образом, в конечном счете уровень офтальмотонуса зависит от циркуляции водянистой влаги в глазу, или гидродинамики глаза. Необходимо подчеркнуть, однако, что гемодинамика глаза, т.е. циркуляция крови в сосудах глаза, значительно влияет на состояние всех функциональных механизмов, в том числе тех, которые регулируют гидродинамику глаза.

Синдром расширенной экскавации - врожденная полиэтиологическая непрогрессирующая одно- или двусторонняя аномалия зрительного нерва, характеризующаяся значительным увеличением диаметра экскавации диска зрительного нерва (рис.

13.43) [Мосин И.М., 1994, 2001; Мосин И.М. и др., 2002, 2005]. Нередко увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва сочетается с его деформацией и гетеротопией центральных сосудов сетчатки. Данная аномалия описана в литературе под названием «псевдоглаукоматозная экскавация», «псевдоглаукоматозная гипоплазия зрительного нерва» .

Патогенез. У 48 % младенцев с пренатальными поражениями ЦНС, развившимися с 4-й по 33-ю неделю гестации на фоне гипокеически-ишемических, токсических или инфекционных осложнений беременности и вовлекающими постгеникулярные зрительные пути, наблюдается значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва. Необходимо отметить, что у 7 % детей с пренатальными поражениями по- стгеникулярных зрительных путей выявляется гипоплазия зрительного нерва [Мосин И.М. идр., 2002].

При НСГ, КТ и МРТ у 41 % детей с синдромом «расширенной экскавации» отмечается перивентрикулярная лейкомаляция (см. рис. 43, б, в), у 46 % - вентрикуломегалия, порэнпе- фалия или кистозная дегенерация вещества мозга в проекции задних зрительных путей и/или первичной зрительной коры, обусловленные внутриутробными энцефалитами различной этиологии, гипоксическими, геморрагическими и токсическими осложне-

ниями, у 13 % - мальформации головного мозга (арахноидальные кисты, шизэнцефалия, голопрозэнцефал ия, гидранэнцефалия) [Мосин И.М. идр.,

Всі"Нім г і о. расширение экскавации диска зрительного нерва, как и его гипоплазия, являются результатом ретроградной транссинаптической нейрональной дегенерации, обусловленной поражениями задних зрительных путей, развившимися на фоне цр&НЯ-

тальных:::іл про

цессов. В литературе описаны различные аномалии диска зрительного нерва (гипоплазия, колобома, синдром «вьюнка») у детей с пренатальными поражениями зрительных путей и мальформациями ЦНС различной этиологии (внутриутробные энцефалиты, компрессия супраселлярными новообразованиями и др.) [Мосин И.М., 2001; Taylor D., 1982; Ra- kicP., Riley К.Р., 1983; ProvisJ.M. et al., 1985; Burl® J.P. et al., 1991; Chan T., 1991; Brodsky M.C., Glasier C.M., 1993; IxeJ.T. et al., 1997; Brodsky M.C., 1999; Coley B.D., 2000]. Расширение экскавации диска зрительного нерва и гипоплазия зрительного нерва нередко определяют у пациентов с гвдранэнцефа- лией (рис. 13.44) . Известно, что гидра нэн цефалия возможна у детей с пренатальным токсоплазмозом при инфицировании плода с 9-й по 28-ю неделю беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиноввдных отделов внутренних сонных артерий (см. рис. 13.44, б) .

При постнатальных пораженнях по- стгеникулярных зрительных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как ретроградная транс- синаптическая дегенерация ретиноге- никулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается. Таким образом, часто наблюдаемое у детей с пренатальной патологией ЦНС значительное увеличение (расширение) экскавации диска зрительного нерва может рассматриваться как вариант аномального развития переднего отрезка зрительного пути, индуцированный поражениями постгеникулярной локализации любой этиологии в пренатальном периоде.

Клинические проявления. Аномалия чаще двусторонняя. Односторонние изменения иногда встречаются у пациентов с монолатеральными поражениями головного мозга в проекции задних зрительных путей. Отношение горизонтального диаметра экскавации к диаметру диска зрительного нерва варьирует от 0,64 до 0,89 (в среднем 0,77 ± 0,13). У здоровых детей в раннем возрасте это соотношение составляет в среднем 0,38 ± 0,12. Значительное углубление и увеличение диаметра экскавации лиска зрительного нерва выявляются уже при рождении ребенка. Расширение и углубление экскавации диска часто сочетаются с его деформацией, гетеротопией сосудистого пучка, штопорообразной извитостью артерий и вен, отсутствием дифференциации макулярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.44), что напо-

Рис. 13.44. Дисплазия диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) у больного с; : і;1"-;1 в возрасте і" "

а - офтальмоскопическая картина: значительное расширение н углубление здеки нации диска зрительного нерва правого и левого глаза, штопорообразная изяитості. сосулрп с очитки праного глаза; б - КТ (аксиальныйсрез): значительное расширение в1 ’?* ипіелов желудочковой системы с истончением плаща мозга

Рис. 13.45. диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) у

недоношенного ребенка с интравентрикулярными кровоизлияниями в возрасте 10 дней.

а - офтальмоскопическая картина расширение экскавации лиска зрительного нерва до 0,64 РД, штопорообразная извитость сосудов сетчатки, б - НСГ (коронарный срез на уровне отверстий Монро) гиперэхогенные включения (тромбы) в просвете расширенных передних рогов боковых желудочков, внутрижелудочковые кровоизлияния ІИ степени (наблюдение О Ю Васильевой)

ЛИЛУ""; ІПМУЛгі:!:;:. выявляемые у Л", тей с гипоплазией зрительного нерва. При большом диаметре экскавации диск зрительного нерва выглядит диффузно бледным. При офтальмоскопии в бескрасном свете и оптической когерентной томографии могут определяться дефекты слоя нервных волокон сетчатки.

У большинства детей раннего возраста с синдромом расширенной экскавации выявляют косоглазие (приблизительно у 67 %), нистагм (у 22 %) и нарушения рефракции (у 47 %). Врожденные изменения переднего отрезка глаза, стекловидного тела или сетчатки встречаются у 10-12 % детей с синдромом расширенной экскавации [Мосин И.М. и др., 2001; 2002; Brodsky М.С., 2001; Jacobson L. et al., 2000].

У 80-85 % детей с синдромом расширенной экскавации отмечают неврологическую симптоматику.

Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом расширенной экскавации варьирует от правильной светопроекции до 1,0.

При периметрии выявляются разнообразные изменения периферических границ поля зрения, тип которых определяется локализацией поражения по отношению к постгеникулярным зрительным путям (наружные коленчатые тела, зрительная лучистость, первичная зрительная кора): концентрическое сужение поля зрения с преимущественной депрессией нижнего полуполя, гомонимные гемианоптиче- ские и квадрант о птиче с кие дефекты, двусторонние гемианопсии с сохранением макулы ит.д. [Мосин И.М. идр., 2001; Brodsky М.С., 2001].

Изменения пространственной контрастной чувствительности варьируют от незначительного снижения в области высоких пространственных частот до тотальной редукции во всем частотном диапазоне.

Электрофизиологические исследования. ЭРГ у детей с синдромом расширенной экскавации обычно нормальная. У пациентов с нистагмом или сочетанными изменениями лиска зрительного нерва и сетчатки может реги-

Рис. 13.46. МРГ недоношенного ребенка с синдромом расширенной экскавации, гидроцефалией и порэнцефалией (исход перивентрикулярного кровоизлияния) а - МРт (режим Т2, аксиальный срез) расширение боковых желудочков на уровне іел и затылочных рогов (заместительная гидроцефалия), порэнцефалическая киста правой затылочной доли, б- МРГ (режим Ті, сагиттальным срез) расширеніе всех сиделов правого бокового желудочка, порэнцефалическая киста правой затылочной доли

стрироваться субнормальная ЭРГ [Мосин ИМ и др, 2001] При регистрации ЗВП от затылочного электрода, расположенного в точке шюп, в ответ на ас пышку амплитуда и/или латентность Р100 изменены у 65 % детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями постгеникулярных зрительных путей, при регистрации паттерн-реверсивных ЗВП - у 94 % У детей с высокой остротой зрения и гсмивноптмчсскими дефектами в паче зрения амплитуд но-временные параметры ЗВП, регистрируемых от затылочного электрода, как правило, не изменены Для диагностики функциональных нарушений у этих пациентов используют метод регистрации ЗВП от двух латерально расположенных активных электродов или топографическое картирование ЗВП [Кривошеев А А, 2001, Мосин И М, 2002, Lambert SR et al , 1990, Kriss A , Russell- Eggitt J , 19921

1 кчі|>(ф;і нт іііііічсѵКііс исследования и НСГ. У детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемической этиологии, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость, - дилатация тел, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков, сочетающаяся в ряде случаев с порэнцефалическими кистами Эти изменения выявляют обычно у недоношенных детей Преимущественное поражение перивентрикулярных структур у недоразвитием пртейтщулдей аслей

комаляции (рис 13 43, б), а также суб- іі-і-ма іыя.лііі и перивентрикулярными кровоизлияниями, источником которых является герминтативный матрикс (рис 13 45) Локализация изменений в области затылочных рогов боковых желудочков объясняется неравномерной регрессией герминатип- ного матрикса, инволюция которого происходит вначале в области IV и Ш желудочков, а затем в области затылочных рогов боковых желудочков. Позднее у этих младенцев нередко развивается гидроцефалия (рис 13 46), при которой происходит поражение зрительных путей вследствие компрес -

Рис. 13.47. MPT больного с арахноидальной кистой в возрасте 3 лет.

Аксиальный (а), сагиттальный (о) и фронтальный (в) срезы (режим ТІ) гигантским дальняя кила левого полушария, вызывающая смешение срединных струиур гйдоиют мозги н включающая зрительную лучилосіь Медиальные отделы левой загадочной дат Гн проекции стриарной коры) сохранены

сии расширяющейся желудочковой системой, ишемических нарушений, а также деструктивных и атрофических процессов (например, у пациентов с так называемой гидроцефалией ex vacuo, при которой не происходит повышения внутричерепного давления).

Кроме того, у детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемиче- ской, инфекционной, токсической, травматической или генетической этиологии нередко выявляются пороки развития головного мозга, вовлекающие наружные коленчатые тела, зрительную лучистость и/или корковые центры: арахноидальные кисты (рис. 13.47), агенезия мозолистого тела, ссггтоопти"кхкая дисплазия, синдром Девди - Уокера, синдром Арнольда - Киари II типа, голопрозэн- цефалия (см. рис. 13.8), первичная по- рэнцефалия или шизэнцефалия (см. рис. 13.9), гидранэнцефалия (см. рис. 13.44, б) и др. Локализация и степень тяжести этих изменений зависит от гестационного возраста плода в момент поражения.

Дифференциальная диагностика.

Синдром расширенной экскавации необходимо дифференцировать от врожденной атрофии зрительного нерва, врожденной глаукомы, колобомы диска зрительного нерва. Кроме того, важно дифференцировать синдром расширенной экскавации у детей с внутриутробными поражениями ЦНС гипоксически-ишемической, токсической или инфекционной ЭТИОЛОГИИ ОТ похожих изменений диска зрительного нерва при наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Рубинштейна - Тейби, синдром Эикар- ди, папиллоренальный синдром [Мосин И.М. и др., 2004; van Gende- ren М.М. ct al., 2000; Paisa C.F. et al., 2001]).

Лечение. Синдром расширенной экскавации является в большинстве

случаев признаком внутриутробного поражения постгеникулярных зрительных путей, поэтому при реабилитации детей с этой аномалией используют те же методы, что и при лечении детей с врожденными поражениями задних зрительных путей (см. соответствующую главу данной монографии). У 87 % детей раннего возраста с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляют ассоциированную офтальмологическую патологию - косоглазие, нарушения рефракции (преимущественно миопический или гиперметропический астигматизм), нистагм и тд., что усложняет диагностику основного заболевания и отягощает его течение [Мосин И.М. и др., 2002]. В связи с высокой частотой рефракционных и глазодвигательных нарушений у детей с синдромом расширенной экскавации необходимо, наряду с медикаментозным и хирургическим лечением, с первых месяцев жизни назначать очковую коррекцию, дозированную окклюзию и плеоптику.

Наиболее оптимальным методом определения изменений структуры диска зрительного нерва является стереоскопия:

· непрямая офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60 Д или 90 Д;

· прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или линзы Ван Бойнингена.

Перед обследованием для повышения эффективности осмотра необходимо расширить зрачки мидриатиками короткого действия (тропикамид, циклопентолат, фенилэфрин). Противопоказанием к мидриазу является закрытый угол передней камеры, острый приступ глаукомы или перенесенный приступ на парном глазу.

Обычно физиологическая экскавация диска зрительного нерва имеет горизонтально-овальную форму. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД.

Для глаукомы характерны атрофические изменения в ГЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукоматозной экскавацией не существует. Постепенно происходит уменьшение ширины нейроретинального кольца. Истончение может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Обычно принимают во внимание форму и относительный размер экскавации, ее глубину, характер височного края.

При осмотре ГЗН фиксируют следующие признаки:

· относительную величину экскавации (отношение максимального размера экскавации к диаметру диска — Э/Д);

· глубину экскавации (мелкая, средняя, глубокая);

· характер височного края (пологий, крутой, подрытый);

· цвет нейроглии (розовый, деколорирован, сужение нейроретинального ободка, тенденция к вертикальному продвижению экскавации);

· наличие бета-зоны (склеральный ободок перипапиллярно).

Расширение экскавации ДЗН обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего происходит в вертикальном направлении за счет истончения нейроретинального кольца в верхнем и нижнем секторах, что связано с особенностями строения решетчатой пластинки.

Однократное исследование ГЗН не позволяет сделать окончательные выводы о наличии или отсутствии глаукоматозных изменений в связи с большой вариабельностью его строения и возрастных изменений. Однако следует учесть, что размер экскавации от 0 до 0,3 следует относить к нормальным размерам, от 0,4 до 0,6 следует отнести к группе относительного увеличения в пределах возрастных изменений для лиц старше 50 лет, а больше 0,6 – к группе повышенного риска развития глаукоматозной атрофии.

При обследовании пациента с повышенным ВГД следует придерживаться принципа – чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.

Определенное значение имеет побледнение поверхности диска, видимое офтальмоскопически смещение сосудистого пучка, наличие перипапиллярной атрофии сосудистой оболочки. Рекомендуется обращать внимание на рельеф и картину хода нервных волокон на сетчатке, который при глаукоме выглядит стушеванным и прерывистым. Эти детали лучше просматриваются при использовании бескрасного или синего фильтра.

У больных глаукомой могут появляться атрофия хориоидеи в перипапиллярной области, атрофические изменения сетчатки в слое нервных волокон и возникать мелкие линейные кровоизлияния, чаще расположенные по периферии или по краю диска.

Таким образом, при осмотре ДЗН проводится качественная и количественная оценка.

Качественная оценка ДЗН:

· контур нейроретинального кольца, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к его прорыву к краю;

· кровоизлияния на поверхности ДЗН;

· перипапиллярная атрофия;

· сдвиг сосудистого пучка.

Количественная оценка ДЗН:

· соотношение экскавации к диску (Э/Д);

· соотношение нейроретинального кольца к диску.

Для документирования состояния ДЗН удобно использовать цветные фотографии, при отсутствии фундус-камеры можно использовать схематические рисунки.

Кроме клинических методов обследования ДЗН, сегодня все чаще используются методы, позволяющие провести качественную оценку состояния нервных структур. Это конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия (гейдельбергский ретинальный томограф – HRT), сканирующая лазерная поляриметрия (GDХ) и оптическая когерентная томография (ОСТ). Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких, как состояние диска, поля зрения, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но, в то же время, подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

Факторы риска развития ПОУГ

· Наследственность. Распространенность глаукомы среди кровных родственников больных ПОУГ в 5-6 раз выше, чем в общей популяции.

· Возраст. ПОУГ редко возникает в возрасте меньше 40 лет, и уровень заболеваемости растет в более старших возрастных группах.

· Миопия. Для близорукости характерны снижение ригидности фиброзных оболочек глаза и внутриглазных структур (трабекулярной и решетчатой диафрагм) и увеличенный размер склерального канала зрительного нерва.

· Раннее развитие пресбиопии, ослабление цилиарной мышцы.

· Выраженная пигментация трабекулярного аппарата.

· Псевдоэксфолиативный синдром.

· Органические (атеросклероз) и функциональные (сосудистые спазмы) нарушения кровообращения в сосудах головного мозга и в глазничной артерии.

· Перипапиллярная хориоретинальная дистрофия.

· Возникновение асимметрии в показателях, характерных для глаукоматозного процесса между парными глазами.

Факторы антириска развития ПОУГ

· Молодой возраст (до 40-45 лет).

· Гиперметропия.

· Хорошая функция цилиарной мышцы.

· Сохранность пигментного и стромального листков радужки.

· Отсутствие дистрофических изменений в структурах угла передней камеры.

· Живая реакция зрачка на свет.

· Отсутствие симптомов нарушения внутриглазного и церебрального кровообращения.